廣西、廣東地區(qū)高發(fā)的β-地中海貧血癥屬于常染色體遺傳病。研究發(fā)現(xiàn),由于正?;駻突變成致病基因a,患者的β-珠蛋白(血紅蛋白的組成部分)合成受阻(如圖甲,AUG、UAG分別為起始密碼子和終止密碼子)。請據(jù)如圖分析并回答下列問題。
(1)圖甲中過程②在細(xì)胞質(zhì)的
核糖體
核糖體
內(nèi)進(jìn)行。導(dǎo)致過程①與過程②在時間和場所上不連續(xù)的結(jié)構(gòu)基礎(chǔ)是 核膜
核膜
的存在。
(2)分析圖甲可知,正?;駻突變成致病基因a,是 堿基對的替換
堿基對的替換
而導(dǎo)致的。
(3)若異常mRNA進(jìn)行翻譯產(chǎn)生了異常β-珠蛋白,則該異常β-珠蛋白比正常珠蛋白分子量要 小
小
。
(4)事實上,基因型aa患者體內(nèi)并沒有發(fā)現(xiàn)上述異常蛋白,這與細(xì)胞內(nèi)存在的SURF復(fù)合物有關(guān),據(jù)圖分析可能的原因 因為細(xì)胞里出現(xiàn)的異常mRNA被STJRF復(fù)合物識別并發(fā)生了降解
因為細(xì)胞里出現(xiàn)的異常mRNA被STJRF復(fù)合物識別并發(fā)生了降解
。
除SURF復(fù)合物外,科學(xué)家還發(fā)現(xiàn)了具有類似作用的其他復(fù)合物,他們被統(tǒng)稱為“mRNA監(jiān)視系統(tǒng)”。這種“mRNA監(jiān)視系統(tǒng)”可以阻止 翻譯過程產(chǎn)生一些具有潛在危害的蛋白質(zhì)的表達(dá)
翻譯過程產(chǎn)生一些具有潛在危害的蛋白質(zhì)的表達(dá)
,從而保??護(hù)自身機體。